先天性前尿道瓣膜

先天性前尿道瓣膜

概述:先天性前尿道瓣膜可伴发或不伴发憩室。瓣膜位于阴茎阴囊交界处尿道的腹侧,不阻碍导尿管的插入,但阻碍尿液排出,导致近端尿道扩张,梗阻严重时与后尿道瓣膜所造成的损害相同。有颈的小口憩室一般不造成梗阻,但可并发结石而有症状。广口憩室被尿液充满时,其远侧唇会起到梗阻尿流的瓣膜作用。该先天性憩室可能是局部海绵体缺乏所造成。

流行病学

流行病学:先天性前尿道瓣膜是男性患儿中另一较常见的下尿路梗阻,本病较后尿道瓣膜少见。William(1969)报道同期收治病人中有150例有后尿道瓣膜,17例有前尿道瓣膜患者。Firlit(1978)认为后尿道瓣膜发生率7倍于前尿道瓣膜。

病因

病因:前尿道瓣膜及憩室的胚胎学病因尚不明确,有可能是尿道板在胚胎期某个阶段融合不全,也可能是尿道海绵体发育不全使局部尿道缺乏支持组织,尿道黏膜因而向外突出。

发病机制

发病机制:前尿道瓣膜一般位于阴茎阴囊交界处的前尿道的腹侧,有2条黏膜瓣从尿道背侧向前延伸于尿道腹侧中线会合,中间为一裂隙,形似声带,同后尿道瓣膜一样不妨碍导尿管插入,但阻碍尿液排出,造成近端尿道扩张,严重梗阻时则出现肾输尿管扩张。有的伴发尿道憩室。黄澄如等报道50例前尿道瓣膜中有15例伴发尿道憩室。憩室一般位于阴茎阴囊交界处近端的阴茎体部、球部尿道。憩室分为2种:
    1.广口憩室  其被尿液充满时,远侧唇构成瓣膜,伸入尿道腔引起梗阻(图1)。
    2.有颈的小憩室  大多不造成梗阻,可并发结石而出现症状。

临床表现

临床表现:有排尿困难、尿滴沥,膀胱可有大量剩余尿。如憩室被尿液充满时,则可于阴茎阴囊交界处出现膨隆肿块,排尿后仍有滴沥,用手挤压肿块,可有尿排出。

并发症

并发症:本症可并发尿路感染。梗阻严重的婴儿,则可因败血症及严重电解质紊乱而就诊,也有以腹部肿块或生长发育迟滞就诊者。

实验室检查

实验室检查:目前暂无相关资料

其他辅助检查

其他辅助检查:泌尿系X射线平片观察有无结石。静脉尿路造影了解上尿路情况。重度前尿道瓣膜也常引起肾输尿管积水。静脉尿路造影及肾核素扫描可了解肾功能、分肾功能,应进行尿流动力学检查。排尿性造影显示阴茎阴囊交界处前尿道近端尿道扩张,伴憩室者可见尿道腹侧憩室影像。梗阻远端尿道极细,膀胱可有小梁及憩室形成,可有膀胱输尿管反流。尿道镜检查能清晰地观察到瓣膜的形状、位置。

诊断

诊断:除病史、体检外,排尿性膀胱尿道造影、尿道镜检查可明确诊断。

鉴别诊断

鉴别诊断:
    1.先天性膀胱颈挛缩  多见于小儿,因膀胱颈部肌肉、纤维组织增生及慢性炎症导致膀胱颈部狭窄而发生尿路梗阻。直肠指检可触及膀胱颈部硬块。排尿期尿道造影示膀胱出口抬高,膀胱底部呈圆形。尿道镜检查:颈部环状狭窄,有紧缩感,后唇抬高,三角区肥厚,膀胱底部凹陷。
    2.先天性精阜增生  系精阜先天性增大,突入尿道,形成阻塞所致的排尿障碍性疾病。尿道镜检查可见隆起、肥大的精阜。
    3.神经源性膀胱  一般有外伤、手术、全身疾病或药物应用史。除排尿困难外,尚有神经系统的表现。膀胱造影示膀胱呈松弛状。尿动力学检查可资鉴别。

治疗

治疗:手术切除瓣膜及憩室,如系单纯前尿道瓣膜,也可经尿道电灼瓣膜。在新生儿可先作憩室造口,日后再行憩室切除,修复尿道。对有水电解质失衡及尿路感染的婴儿,则需予以纠正,控制尿路感染,留置导尿管引流尿液,待情况好转后再行尿道瓣膜的处理。

预后

预后:术后和后尿道瓣膜一样,要定期严密随访。

预防

预防:目前暂无相关资料

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